轻链沉积性肾病患者的临床表现及病理学特征  

Clinicopathological features of light chain deposition disease with renal injury

作　　者：胡阳阳 柯琳 李月强 韩敏[2] 邓元俊 Hu yang-yang;Ke Lin;Li Yue-qiang;Han Min;Deng Yuan-jun(Department of Rheumatology&Immunology,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China;Department of Nephrology,Affiliated Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science&Technology,Wuhan 430030,China)

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科,武汉430030 [2]华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科,武汉430030

出　　处：《临床肾脏病杂志》2023年第8期670-674,共5页Journal Of Clinical Nephrology

基　　金：国家自然科学基金(82000656)。

摘　　要：目的总结轻链沉积性肾病患者的临床及病理特征,提高该疾病的早期诊断水平。方法本研究共纳入轻链沉积性肾病患者5例。总结该疾病的临床表现、生化检查、肾脏病理及骨髓浆细胞比例特点。结果纳入患者中,100%存在不同程度的贫血,4例(80%)出现严重的肾功能损害,3例出现血清异常κ/λ(比值>1.65)。光镜下100%患者出现肾小动脉病变(硬化或玻璃样变),3例出现重度小管萎缩病变及肾间质纤维化。肾脏病理结果提示患者均为κ轻链沉积,有2例患者出现典型的肾小球系膜区结节样增生。电镜提示电子致密物多沉积在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧。结论轻链沉积性肾病患者主要临床表现为贫血、肾功能不全以及血清异常κ/λ比值。轻链在肾小球基底膜内侧和/或肾小管基底膜外侧沉积为其主要的病理表现及诊断依据。

关 键 词：轻链沉积病 肾脏损害 临床研究 病理学 

分 类 号：R692[医药卫生—泌尿科学]