获得性血友病A的诊疗新进展  

Recent advances in the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A

作　　者：徐圆 薛峰 杨仁池 Xu Yuan;Xue Feng;Yang Renchi(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Haihe Laboratory of Cell Ecosystem,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Tianjin Key Laboratory of Gene Therapy for Blood Diseases,CAMS Key Laboratory of Gene Therapy for Blood Diseases,Tianjin 300020,China;Tianjin Institutes of Health Science,Tianjin 301600,China)

机构地区：[1]中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液系统疾病临床医学研究中心,细胞生态海河实验室,天津市血液病基因治疗研究重点实验室,中国医学科学院血液病基因治疗重点实验室,天津300020 [2]天津医学健康研究院,天津301600

出　　处：《血栓与止血学》2023年第5期216-222,共7页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

摘　　要：获得性血友病A主要临床表现是近期急性出血,由于该病罕见,患者首诊可能并非在血液科,因此存在诊断延迟的情况,严重影响治疗效果。正确认识获得性血友病A并建立合理、规范的临床诊疗方案尤为重要。近年来,随着对本病的深入探索,2020年新版获得性血友病A患者诊断和治疗的国际建议发布。在此基础上,中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2021年更新了获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版)。本文对中外指南中的关键诊疗路径的异同进行介绍,综述本病流行病学特点、临床表现、实验室检查、诊断与治疗方面的国内外研究进展,以期提高国内相关专业医务人员对于本病的认识,以利临床参考。

关 键 词：获得性血友病A 旁路制剂 免疫抑制 

分 类 号：R554.1[医药卫生—血液循环系统疾病]