左心室心肌致密化不全致病分子遗传机制研究进展  

Progress of Pathogenic Molecular Genetic Mechanisms of Left Ventricular Myocardial Noncompaction

作　　者：邱庆竹 谢利剑 Qiu Qingzhu;Xie Lijian(Children’s Hospital of Shanghai Jiao Tong University School of Medicine,Children’s Hospital of Shanghai,Shanghai 200062,China)

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属儿童医院,上海市儿童医院,上海200062

出　　处：《儿科药学杂志》2023年第11期64-64,I0001,I0002,共3页Journal of Pediatric Pharmacy

基　　金：上海市科委项目,编号18411965800;上海交通大学转化医学交叉研究项目,编号ZH2018ZDA26;2019转化医学协同创新中心合作研究项目,编号TM201922;上海市科学技术委员会项目,编号19411963600。

摘　　要：左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)在儿童心肌病中发病率为0.1%~0.3%[1],仅次于扩张型心肌病(DCM)及肥厚型心肌病(HCM)[2],大多数LVNC患者出现临床症状时处于婴儿、青少年阶段,但年龄并非其独立预测因素[3]。有研究[4]显示,LVNC是一种罕见的原发性遗传性心肌病,其特征是左心室心肌壁有致密的心外膜层和非致密及过度突出小梁的心内膜层,由胎儿发育期间心肌壁的正常致密化过程停止所致[1]。LVNC可单独发生,称为孤立的心室肌致密化不全,或合并其他先天性心脏病,如Ebstein畸形、房室间隔缺损等。

关 键 词：EBSTEIN畸形 肥厚型心肌病 先天性心脏病 房室间隔缺损 左心室心肌 心肌壁 外膜层 分子遗传机制 

分 类 号：R725.4[医药卫生—儿科]