非艾滋病儿童播散性马尔尼菲蓝状菌病六例临床分析  

Clinical analysis of six cases of disseminated Talaromycesis marneffei in non-acquired immunodeficiency syndrome children

作　　者：唐育鹏[1] 郑劼[1] 李卓[1] 莫武桂[1] Tang Yupeng;Zheng Jie;Li Zhuo;Mo Wugui

机构地区：[1]广西壮族自治区妇幼保健院重症医学科,南宁530002

出　　处：《中国小儿急救医学》2023年第10期781-784,共4页Chinese Pediatric Emergency Medicine

基　　金：广西儿科疾病临床医学研究中心项目(桂科AD22035121)。

摘　　要：目的总结非艾滋病儿童播散性马尔尼菲蓝状菌病(TSM)的临床特点、治疗转归及基因分析,提高早期诊治水平,改善预后。方法回顾分析2015年4月至2020年12月广西壮族自治区妇幼保健院重症医学科收治的6例非艾滋病TSM患儿的临床资料及1例基因检测结果。结果患儿男女各3例,年龄4月龄~12.5岁,广西人。分别以发热、肛瘘、烦躁、面部焦痂样皮损、气促为首发症状,4例有肝脏及脾脏肿大。全部病例血IgM降低(0.01~1.20 g/L)及C-反应蛋白增高(30.33~>200 mg/L),5例有不同程度真菌葡聚糖及血沉增高、自然杀伤淋巴细胞降低。例6基因测序:2号染色体STAT1基因1个与家族性念珠菌病7型相关基因变异,同时还检测到不排除致病可能的多个基因变异。6例患儿肺部影像学均存在无特征性异常表现。血培养出马尔尼菲蓝状菌,2例同时骨髓培养及病原体二代测序阳性,仅例3住院期间血培养报告阳性,余5例均签字出院后报告阳性。住院至确诊时间5~14 d,病程24~39 d血培养报告阳性。早期误诊:2例肺结核,余4例分别误诊为自身免疫性脑炎、化脓性脑膜脑炎、恙虫病、噬血细胞综合征。治疗效果:2例有免疫功能缺陷患儿予抗真菌治疗病情稳定,自动出院后失访;另4例均治疗效果差签字放弃治疗后死亡。结论TSM可发生在非艾滋病儿童,临床表现多样,肺部均受累,可累及中枢神经系统、皮肤及骨髓,病情可迅速加重,危重状态治疗效果差,存在免疫缺陷的TSM患儿病情进展较轻缓且治疗效果较好;病原学培养时间长、阳性率低,需尽早和反复送检,病原体二代测序可提高检测速度及阳性率。

关 键 词：马尔尼菲蓝状菌病 播散性 非艾滋病 儿童 基因 

分 类 号：R725.1[医药卫生—儿科]