免疫相关性全血细胞减少症1例  

作　　者：冉隆荣 李莲 赵明宇 罗欣 张伟 彭余 陈双 杨再林 

机构地区：[1]重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心/肿瘤转移与个体化诊治转化研究重庆市重点实验室,重庆400030

出　　处：《检验医学与临床》2023年第23期3570-3573,共4页Laboratory Medicine and Clinic

基　　金：重庆市中央高校基本科研业务费项目(2022CDJYGRH-001)。

摘　　要：目的探讨免疫相关性全血细胞减少症(IRP)患者的临床特点、诊断及鉴别诊断要点、治疗策略,提高对IRP的认识。方法回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院血液肿瘤中心2021年9月收治的1例的IRP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果患者为69岁男性,因全身乏力,食欲不振伴发热1周,伴嗜睡、下肢活动障碍、血尿2 d入院。因患者出现发热、脾大、血细胞减少、骨髓细胞形态学检查结果显示噬血细胞、血清铁蛋白水平增高,可溶性CD25水平增高,初步考虑噬血细胞综合征(HLH)。经过全面的相关检查及小剂量激素治疗有效,排除HLH,最终确诊IRP。后在本院治疗并随访7个月,患者症状明显好转,血常规检查结果基本恢复正常。结论IRP患者临床表现多样,易被误诊。IRP患者骨髓涂片可以出现噬血现象及病态造血,需要与HLH、骨髓增生异常综合征及其他骨髓衰竭性疾病进行鉴别区分,并且IRP患者对皮质类固醇和免疫球蛋白反应良好,其可被用于诊断性治疗。

关 键 词：误诊 噬血细胞综合征 免疫相关性全血细胞减少症 

分 类 号：R559[医药卫生—血液循环系统疾病]