Klippel-Trenaunay综合征伴生殖道出血1例  

作　　者：高彩云 阮天羽[2] 罗小红 袁代东 明芳[1] 唐庄艳 陈煜岊[1] 

机构地区：[1]广西壮族自治区柳州市人民医院妇科,柳州545006 [2]广西壮族自治区柳州市人民医院放射介入科,柳州545006

出　　处：《中华妇产科杂志》2023年第11期855-858,共4页Chinese Journal of Obstetrics and Gynecology

摘　　要：Klippel-Trenaunay综合征是罕见的先天性血管性疾病,以典型的葡萄酒色斑、软组织和骨骼生长异常以及血管畸形为特征,累及泌尿生殖系统尤其是子宫的情况更为罕见。本文报道1例青春期女孩反复阴道大量流血的诊治过程,并复习文献,对Klippel-Trenaunay综合征伴生殖道出血的诊断与治疗进行分析,共检索到7例病例报告,年龄25~45岁,表现为难以控制的阴道流血、贫血,甚至引起了血流动力学改变,多数患者采用了血管内介入治疗,但是部分患者效果欠佳仍需要手术治疗。本例12岁女孩,因月经初潮后半年出现非经期的自发阴道大量流血就诊,结合双下肢长度、粗细不一,左下肢较右下肢长2.0 cm、小腿最大周径相差2.5 cm,皮肤葡萄酒色斑,诊断为Klippel-Trenaunay综合征伴阴道异常流血。血管造影显示子宫旁异常增生血管,经过子宫动脉栓塞,血止;此后病情反复,每次均表现为非经期阴道大量流血,经过前后5次动脉栓塞,效果并不满意;最近1次大量出血时排除腹腔内出血后,宫腔镜下寻找阴道、子宫颈及宫腔出血点,发现子宫颈管内1点方向活动性出血,采用电凝止血,并予子宫颈前唇缝扎,手术止血后随访22个月,无再次出血。

关 键 词：泌尿生殖系统 动脉栓塞 子宫颈管 活动性出血 手术止血 异常增生 血管性疾病 病例报告 

分 类 号：R543[医药卫生—心血管疾病]