原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病  

Primary pigmented nodular adrenocortical disease

作　　者：顾燕云[1] 周薇薇[1] 王卫庆[1] 宁光[1] GU Yanyun;ZHOU Weiwei;WANG Weiqing

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科、上海市内分泌代谢病研究所、国家代谢性疾病临床医学研究中心(上海)、国家卫健委内分泌代谢病重点实验室上海市内分泌肿瘤重点实验室,上海200025

出　　处：《内科理论与实践》2023年第4期230-233,共4页Journal of Internal Medicine Concepts & Practice

基　　金：国家重点研发计划项目(项目编号:2021YFC2501600);国家自然科学基金基础科学中心项目(项目编号:82088102)。

摘　　要：原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)是一种少见的促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征,占所有库欣综合征的0.6%~1.9%。PPNAD由Chute等[1]于1949年首先报道,是儿童、青少年ACTH非依赖的库欣综合征中最常见的确诊病因,其也是卡尼综合征(Carney complex,CNC)[2]较主要的成分之一,大约60%以上PPNAD的患者可诊断为CNC[3]。

关 键 词：库欣综合征 黏液瘤 皮质醇 流行病学 

分 类 号：R586[医药卫生—内分泌]