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机构地区:[1]高州市人民医院呼吸与危重症医学科,广东高州525200
出 处:《中国现代医药杂志》2023年第12期79-82,共4页Modern Medicine Journal of China
摘 要:肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见疾病,在1958年首次被Rosen报道,患病率约为6.87/100万,无性别差异^([1])。PAP的特征是肺泡内表面活性物质脂蛋白过度积累,从而导致肺组织气体交换功能障碍,其在临床上多表现为呼吸困难、咳嗽和低氧血症等。PAP有多种治疗方法,效果各不相同。全肺灌洗术(Whole lung lavage,WLL)是目前应用最为广泛且效果理想的一种治疗方法,能够比较彻底地将沉积在肺泡内的蛋白样物质清除,使患者远端细支气管内或者肺泡内抑制巨噬细胞的因子数量减少,从而提升肺泡巨噬细胞的清除功能,促进患者肺组织通气以及换气功能的恢复,在改善患者临床症状和肺功能上均具有突出作用。本研究对我院1例在体外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助下行WLL的严重PAP伴呼吸衰竭患者治疗过程进行分析总结及文献复习。
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