儿童原发性淋巴管发育异常合并Gorham-Stout综合征1例  

Primary lymphatic dysplasia combined with Gorham-Stout syndrome in a child:report of one case

作　　者：王冬[1] 胡文 郝跃文 WANG Dong;HU Wen;HAO Yue-wen(Department of Radiology,Xi’an Children’s Hospital,Xi’an 710003,China)

机构地区：[1]西安市儿童医院放射科,陕西西安710003

出　　处：《中国临床医学影像杂志》2023年第12期906-908,共3页Journal of China Clinic Medical Imaging

摘　　要：病例女,5岁6月,因“咳嗽、间断发热12 d”入院,患儿病初于当地医院抗感染治疗后好转,12 d前无明显诱因出现咳嗽,无气喘及呼吸困难,伴发热,胸部CT示右侧胸腔大量积液并右肺压迫性肺不张。于我院行右侧胸腔镜探查术,见右侧胸腔大量黄白色乳糜样液体,吸引器引出约1000 mL。术后肺泡灌洗液:肺炎链球菌,胸水乳糜实验阳性;胸水常规及生化检查:总蛋白22.1 g/L、葡萄糖测定5.76 mmol/L,红细胞总数2000.00×10^(6)L^(-1)、浆性黏蛋白试验阳性,白细胞总数1790.00×10^(6)L^(-1)。考虑先天性脉管发育畸形,给予口服西罗莫司治疗,同时静脉高营养+口服明治MCT奶粉喂养,胸水量未见明显减少。

关 键 词：淋巴系统疾病 骨质溶解 原发性 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科] R726.8[医药卫生—临床医学] R814.42R445.2