伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习  

Myelodysplastic syndrome complicated with pyoderma gangrenosum and organizing pneumonia:report of 1 case and review of literature

作　　者：乔婷 庄俊玲[1] 韩冰 王珞 李菁[3] 陈苗 Qiao Ting;Zhuang Junling;Han Bing;Wang Luo;Li Jing;Chen Miao(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Pulmonary and Critical Care Medicine,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China;Department of Rheumatology,Peking Union Medical College Hospital and Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院呼吸与重症医学科,北京100730 [2]中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730 [3]中国医学科学院北京协和医院血液内科,北京100730

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2024年第1期61-64,共4页Journal of Leukemia & Lymphoma

基　　金：国家自然科学基金(81970106);中央高水平医院临床科研业务费(2022-PUMCH-B-048)。

摘　　要：目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过,并复习相关文献。结果患者为36岁男性,以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病,快速进展至休克,给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查,最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM),糖皮质激素治疗有效,但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈,AIM缓解。结论MDS继发AIM需与感染进行鉴别,及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案,但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效,但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。

关 键 词：骨髓增生异常综合征 脓皮病 坏疽性 机化性肺炎 自身免疫疾病 

分 类 号：R551.3[医药卫生—血液循环系统疾病]