大疱性表皮松解症手部瘢痕挛缩畸形手术松解全厚皮片植皮一例  

作　　者：吴贝依 许学文[1] 周兴丽[2] 李薇[2] 张玉婷[3] 肖海涛[1] 

机构地区：[1]四川大学华西医院美容整形烧伤外科,成都610041 [2]四川大学华西医院皮肤性病科,成都610041 [3]四川大学华西医院康复医学科,成都610041

出　　处：《中国修复重建外科杂志》2024年第4期511-512,共2页Chinese Journal of Reparative and Reconstructive Surgery

摘　　要：患儿男,6岁。因“发现全身大疱5年余,双手活动受限2年余”于2023年7月入院。患儿出生时即发现全身大疱,经基因检测发现COL7A1突变,确诊为“营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)”;于2年前发现双手各指活动逐渐受限,手指间瘢痕粘连、牵拉,为改善右手功能于我院就诊。入院检查:双手5指瘢痕粘连,各手指内收、外展及屈伸功能严重受限;全身可见皮肤表面不平整,干燥脱屑,易剥脱;躯干四肢散在水疱及糜烂面,部分糜烂面见痂壳覆盖;余部位可见色素沉着、瘢痕。诊断:双手瘢痕挛缩;大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)。

关 键 词：大疱性表皮松解症 瘢痕挛缩畸形 皮片移植 

分 类 号：R758.59[医药卫生—皮肤病学与性病学]