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作 者:李希 于洁[1] Li Xi;Yu Jie(Children’s Hospital of Chongqing Medical University,National Clinical Research Center for Child Health and Disorders,Chongqing Key Laboratory of Pediatrics,Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders,China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders,Chongqing 400014,China)
机构地区:[1]重庆医科大学附属儿童医院,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿科学重庆市重点实验室,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,重庆400014
出 处:《儿科药学杂志》2024年第5期54-58,共5页Journal of Pediatric Pharmacy
摘 要:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种由髓样前体细胞克隆性扩张引起的,以CD1a^(+)/CD207^(+)的树突状细胞异常增生为特点的炎性髓系肿瘤[1]。LCH临床表现多变,发病高峰年龄为1-4岁,确诊中位年龄为3岁,患儿男女比例1.2∶1~2.0∶1,发病率为4/1 000 000~8/1 000 000。LCH可浸润或累及全身多种组织器官,根据病变部位及浸润风险器官(risk organ,RO)分为单系统LCH(single systemLCH,SS-LCH)、RO-多系统LCH(RO-MS-LCH)和RO+多系统LCH(RO+MS-LCH)。LCH治疗反应及预后具有高度异质性,包括从自愈性病变到危及生命的多器官疾病。
关 键 词:朗格汉斯细胞组织细胞增生症 异常增生 治疗反应 吲哚美辛 CD1A LANGERHANS 树突状细胞 体细胞克隆
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