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作 者:张金山[1] 李龙[1] Zhang Jinshan;Li Long(Department of General Surgery,Capital Institute of Pediatrics,Research Unit of Mini-Invasive Pediatric Surgery on Diagnosis and Treatment,Chinese Academy of Medical Sciences(2021RU015),Beijing100020)
机构地区:[1]首都儿科研究所普外科,中国医学科学院小儿外科微创诊疗创新单元(2021RU015),北京100020
出 处:《中华小儿外科杂志》2024年第5期455-457,共3页Chinese Journal of Pediatric Surgery
基 金:国家自然科学基金(82170679)。
摘 要:患儿1,女,母孕5个月时超声检查发现门静脉纤细,生后2 d超声发现门静脉-下腔静脉分流。腹部增强CT检查发现门静脉主干与下腔静脉间存在异常分流(图1),诊断为Ⅱ型Abernethy畸形[1]。超声显示异常分流血管直径4.2 mm,血流速度约为0.44 m/s,显著高于门静脉主干的直径(3.4 mm)和血流速度(0.21 m/s)。血氨明显升高,达60.32µmol/L(正常值:11~40µmol/L)。血生化显示天冬氨酸转氨酶(56.5 U/L)、γ-谷氨酰转肽酶(177 U/L)、总胆红素(223.5µmol/L)、直接胆红素(12.7µmol/L)和总胆汁酸(11.8µmol/L)均明显升高。对于存在临床症状(包括高氨血症、黄疸和肝损伤)或分流量较大(一般分流>30%出现临床症状)的患儿需手术治疗或介入治疗[2-4]。因此,该患儿于生后10 d接受手术治疗。
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