肾母细胞瘤抑制基因影响足细胞结构及功能的研究进展  

Role of Wilms’Tumor Suppressor Gene 1 in Structure and Function of Podocyte

作　　者：蔡蓉(综述) 王墨(审校)[1] Cai Rong;Wang Mo(Children’s Hospital of Chongqing Medical University,National Clinical Research Center for Child Health and Disorders,Ministry of Education Key Laboratory of Child Development and Disorders,Chongqing Key Laboratory of Pediatrics,Chongqing 400014,China)

机构地区：[1]重庆医科大学附属儿童医院,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆400014

出　　处：《儿科药学杂志》2024年第7期58-62,共5页Journal of Pediatric Pharmacy

摘　　要：足细胞是肾小球滤过屏障的重要组成部分,足细胞损伤是肾小球硬化的初始事件,可导致蛋白尿、肾病综合征等。在儿童早发型激素耐药型肾病综合征(steroidresistant nephrotic syndrome,SRNS)患者中,肾母细胞瘤抑制基因(Wilms’tumor suppressor gene,WT1)突变引起的比例仅次于NPHS1、NPHS2,居第3位[1-2]。肾母细胞瘤蛋白1(Wilms’tumor 1,WT1)是调节足细胞基因表达最上游的转录因子之一,可调控几乎所有已知对维持肾小球滤过屏障至关重要的基因[3],在WT1基因敲除小鼠中,足细胞凋亡增加。然而,WT1基因对足细胞功能影响的具体机制仍处于探索阶段,本文综述了WT1基因对足细胞结构及功能影响的研究进展。

关 键 词：肾小球滤过屏障 肾母细胞瘤 足细胞 早发型 WT1基因 肾病综合征 肾小球硬化 结构及功能 

分 类 号：R589.3[医药卫生—内分泌]