西罗莫司治疗原发性干燥综合征相关肺动脉高压一例报告  

作　　者：袁启帜 马乐遥 钱君岩 李梦涛 

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院风湿免疫科,风湿免疫病学教育部重点实验室,疑难重症及罕见病国家重点实验室,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,北京100730

出　　处：《中华临床免疫和变态反应杂志》2024年第3期281-283,共3页Chinese Journal of Allergy & Clinical Immunology

摘　　要：原发性干燥综合征(primary sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病,可出现系统受累[1]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的严重并发症之一,pSS为我国CTD相关PAH的重要基础疾病[2]。西罗莫司是雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)抑制剂,近年来用于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病的治疗。本文报告一例pSS相关PAH患者接受西罗莫司强化免疫抑制治疗后达标的病例。

关 键 词：原发性干燥综合征 结缔组织病 外分泌腺体 西罗莫司 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 雷帕霉素靶蛋白 淋巴细胞增殖 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学] R544.1[医药卫生—临床医学]