以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病4例报告并文献复习  

Plasma cell disease with coagulation dysfunction:four cases report and literature review

作　　者：许玉玲 刘莹[1] 孙娜[1] 龙媛[1] 罗军[1] 程鹏[1] Xu Yuling;Liu Ying;Sun Na;Long Yuan;Luo Jun;Cheng Peng(Department of Hematology,The First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University,Nanning 530021,China)

机构地区：[1]广西医科大学第一附属医院血液内科,南宁530021

出　　处：《血栓与止血学》2024年第3期125-130,共6页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

基　　金：国家卫健委地中海贫血防治重点实验室(GJWJWDP202207)。

摘　　要：为提高对浆细胞疾病相关凝血功能障碍的认识,对4例以凝血功能障碍起病的浆细胞疾病的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归进行分析,并复习相关文献。4例患者均有出血表现,通过检测凝血功能、凝血因子、抑制物水平、M蛋白及骨髓,患者诊断为浆细胞疾病导致的获得性凝血功能障碍。例1中年男性,诊断为原发性轻链型淀粉样变性、获得性凝血因子Ⅹ缺乏症,予硼替佐米、环磷酰胺、地塞米松(VCD)方案化疗,联合自体造血干细胞移植后缓解。例2青年男性,诊断为多发性骨髓瘤、获得性血管性血友病综合征,予硼替佐米、来那度胺、地塞米松(VRD)化疗,序贯二次自体造血干细胞移植术,随访患者无出血症状,原发疾病进展。例3老年男性,诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、获得性凝血因子Ⅺ缺乏症,予硼替佐米治疗后好转。例4中年男性,诊断为具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病、获得性血友病A,予凝血酶原复合物治疗后血尿好转,强的松清除抑制物未见改善,以VCD方案治疗后缓解。浆细胞疾病部分病人以出血症状起病,表现为凝血功能障碍,诊断依赖病史和实验室检查,治疗以止血、治疗原发病为主。

关 键 词：浆细胞 凝血功能障碍 诊断 治疗 

分 类 号：R554[医药卫生—血液循环系统疾病]