ADAMTS13在儿童遗传性血栓性血小板减少性紫癜中的临床意义  

作　　者：傅玲玲[1] 吴润晖[1] 

机构地区：[1]国家儿童医学中心,首都医科大学附属北京儿童医院,北京100076

出　　处：《中国小儿血液与肿瘤杂志》2024年第4期295-298,共4页Journal of China Pediatric Blood and Cancer

摘　　要：血管性血友病因子(vWF)裂解酶(ADAMTS13)基因突变可导致该酶活性严重缺乏,引发遗传性血栓性血小板减少性紫癜(cTTP)。儿童cTTP在儿童期发病TTP中的占比可高达30%。ADAMTS13在儿童cTTP的病理机制,临床表现,诊断与鉴别诊断以及随访监测中都扮演重要的角色,与ADAMTS13相关的治疗手段也在不断进展。本文将就ADAMTS13在儿童cTTP中的临床意义进行综述。

关 键 词：血管性血友病因子裂解酶 遗传性血栓性血小板减少性紫癜 儿童 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]