以心肌损害为首发表现的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎2例  

Two cases of inflammatory myopathy complicated with primary biliary cholangitis with myocardial involvement as the initial manifestation

作　　者：李君 庞伊云 张博为[2] 周爽 王迁 赖晋智[2] 李梦涛 Li Jun;Pang Yiyun;Zhang Bowei;Zhou Shuang;Wang Qian;Lai Jinzhi;Li Mengtao(Department of Rheumatology and Immunology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,National Clinical Research Center for Dermatologic and Immunologic Diseases,Key Laboratory of Rheumatology and Clinical Immunology,Ministry of Education,Beijing 100730,China;Department of Cardiology,Peking Union Medical College Hospital,Peking Union Medical College,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,风湿免疫病学教育部重点实验室,北京100730 [2]中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院心内科,北京100730

出　　处：《中华内科杂志》2024年第9期876-880,共5页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：北京协和医院中央高水平医院临床科研专项(2022-PUMCH-A-253, 2022-PUMCH-C-020)。

摘　　要：两例以心脏为首发受累器官的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎患者, 临床主要表现为心悸、胸痛。实验室检查示心肌肌钙蛋白、肌酶谱、胆管酶升高, 抗线粒体抗体M2亚型和抗gp210抗体高滴度阳性, 但肌炎特异性抗体谱阴性。24 h动态心电图示多发室性心律失常, 可见T波截断现象和短阵室速。心脏磁共振成像可见心肌层炎性改变。大腿肌肉磁共振成像和肌肉活检病理均提示肌肉炎性病变。经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后, 患者病情明显改善。临床医生应提高对该病的认识, 以实现早期诊断和治疗, 改善患者预后。

关 键 词：炎性肌病 心肌病变 原发性胆汁性胆管炎 抗线粒体抗体 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学] R657.4[医药卫生—临床医学]