小儿非典型中枢神经细胞瘤1例  

Atypical central neurocytoma in children:a clinicopathologic study of one case with review of literature

作　　者：王明月[1] 吴佳慧 伊高成 郑智勇 齐兴峰[1] 欧阳小娟 曲利娟[1] WANG Ming-yue;WU Jia-hui;YI Gao-cheng;ZHENG Zhi-yong;QI Xing-feng;OUYANG Xiao-juan;QU Li-juan(Department of Pathology,900th Hospital of the Joint Logistics Support Force,Fuzhou Clinical Medical College of Fujian Medical University,Fuzhou 350025,China;Department of Pathology,Fujian Children’s Hospital,Fuzhou 350011,China;Fuzhou Maixin Pathological Diagnosis Center,Fuzhou 350108,China)

机构地区：[1]联勤保障部队第九〇〇医院病理科/福建医科大学福总临床学院,福州350025 [2]福建省儿童医院病理科,福州350011 [3]福州迈新医学检验所病理诊断中心,福州350108

出　　处：《诊断病理学杂志》2024年第9期901-903,共3页Chinese Journal of Diagnostic Pathology

基　　金：福建省临床重点专科建设项目(2015ZDZKBL)。

摘　　要：目的探讨非典型中枢神经细胞瘤(ACN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析联勤保障部队第九〇〇医院病理科1例ACN的临床资料,总结其病理学特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果患儿,女性,2岁,反复头痛半个月,加重伴呕吐3天,颅脑CT显示右侧侧脑室旁可见一团块影,右侧侧脑室受压,头颅MRI平扫+增强因患儿不配合无法完成检查,因颅高压症状重行手术治疗,切除标本送至病理科进一步检查。眼观:灰褐色碎组织一堆,质地软,呈胶冻样。镜检:肿瘤细胞弥漫片状分布,可见分支状血管,局灶间质黏液样变,局灶围绕血管生长,形成假菊形团样结构,可见微血管增生及小灶出血坏死;肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,轻中度异型,病理核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞GFAP、Olig-2,Syn、β-tubulinⅢ、S-100、NeuN弥漫阳性表达、TTF-1(SPT24)阳性,Ki-67增殖数约40%。分子病理:检测出1号染色体1p36位点见杂合性缺失;19号染色体19q13位点未见杂合性缺失;1p/19q无联合性缺失。IDH-1/2野生型;荧光定量PCR检测BRAF V600E未突变。病理诊断:侧脑室非典型中枢神经细胞瘤,WHO 3级。结论儿童非典型中枢神经细胞瘤临床罕见,且预后差,组织学、免疫组化及分子病理对本病的诊断非常重要,提高对本病的认识,避免漏诊与误诊。

关 键 词：非典型中枢神经细胞瘤 免疫组化 TTF-1 KI-67 

分 类 号：R602[医药卫生—外科学]