右心声学造影诊断不伴有发绀的Raghib′s综合征1例  

Diagnosis of acyanotic Raghib′s syndrome by contrast echocardiography of right heart:a case report

作　　者：冯宝琪 陆飞炜 汪咏莳 潘翠珍 舒先红 Feng Baoqi;Lu Feiwei;Wang Yongshi;Pan Cuizhen;Shu Xianhong(Department of Echocardiography,Zhongshan Hospital,Fudan University,Shanghai Institute of Cardiovascular Diseases,Shanghai Institute of Medical Imaging,Shanghai 200032,China)

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科,上海市心血管病研究所,上海市影像医学研究所,上海200032

出　　处：《中华超声影像学杂志》2024年第10期878-880,共3页Chinese Journal of Ultrasonography

基　　金：国家自然科学基金(82071991)。

摘　　要：患者女,34岁,因"劳力后胸闷不适2年,近半年加重"来我院就诊。既往于16岁时确诊为特纳综合征,常自觉乏力,月经不规律,近3年自然流产4次。查体:体格及智力发育正常,皮肤黏膜未见发绀,心前区隆起,心界轻度扩大,心率78次/min,律齐,胸骨左缘第2~3肋间闻及3/6级杂音伴第二心音固定分裂。实验室检查:红细胞计数3.14×10^(12)/L,血红蛋白93 g/L,未吸氧状态下静息动脉氧分压92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。经胸超声心动图显示右心房及右心室扩大,房间隔中段见大小约30 mm回声缺失,彩色多普勒血流显像示该处左向右分流(图1A),连续多普勒据轻度三尖瓣反流估测肺动脉收缩压38 mmHg。多切面未探测到冠状静脉窦结构。胸骨上窝切面于主动脉弓左前外侧测及永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)血流信号(图1B)。经左上臂右心声学造影显示左上腔静脉显影后,左心房及左心室内大量造影气泡显现,随后右心房及右心室显影(图1C),提示PLSVC血流汇入左心房。超声心动图诊断:继发孔型房间隔缺损(左向右分流),PLSVC开口于左心房,考虑Raghib′s综合征。胸部增强CT及血管三维重建显示右上腔静脉开口于右心房,PLSVC开口于左心耳基底处,双侧上腔静脉间未见桥静脉沟通,房间隔中段缺损(图2)。心脏外科手术证实超声心动图诊断,术中见房间隔巨大缺损,测量大小为30.6 mm×26.2 mm,PLSVC走行于升主动脉左前方,于左心耳基底处直接汇入左心房,并进一步发现患者冠状静脉窦缺如,心静脉直接开口于左心房及右心房壁。术中行房间隔缺损修补术+左上腔静脉开口矫治术,术后第15 d出院。随后多次超声心动图复查显示恢复良好。由于该病例较罕见,如在手术前未能及时发现静脉系统合并畸形,单纯修补房间隔缺损将造成严重的不良事件,为加强超声医师对该疾病的认识,在患者知情同意后,对该病�

关 键 词：左向右分流 左上腔静脉 心脏外科手术 右心房 房间隔缺损 左心耳 第二心音 升主动脉 

分 类 号：R445.1[医药卫生—影像医学与核医学] R541[医药卫生—诊断学]