气管原发多灶性Rosai-Dorfman病1例  

Multifocal primary Rosai-Dorfman disease of trachea:report of a case

作　　者：刘家艳 胡沛臻 王映梅 张红娟 王哲 杨丽 Liu Jiayan;Hu Peizhen;Wang Yingmei;Zhang Hongjuan;Wang Zhe;Yang Li(Department of Pathology,the First Affiliated Hospital of Air Force Medical University,Xi'an 710032,China)

机构地区：[1]空军军医大学第一附属医院病理科,西安710032

出　　处：《中华病理学杂志》2024年第11期1144-1146,共3页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease)是一种组织细胞增生症,以结内或结外大量S-100蛋白阳性组织细胞/巨噬细胞增生为特征。发病机制尚不完全清楚,大多数病例为自限性。最常发生于颈部淋巴结,也可累及或单发于结外,原发于气管的病例罕见,常因伴有明显的炎症背景而极易误诊。本文报道1例原发于气管的多灶性Rosai-Dorfman病,并回顾相关文献。患者男,18岁,因咳嗽、咳痰伴胸痛就诊,胸部增强CT及正电子发射断层显像/X线计算机体层成像提示气管及右主支气管壁肿物,多考虑恶性,周围未见明显肿大淋巴结。电子支气管镜分别于气管上段右侧壁及右主支气管开口处取活检。组织形态均表现为支气管黏膜内大量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,其间散在少量大的组织细胞样细胞,胞质丰富淡染、边界不清,并可见伸入现象。免疫组织化学染色:大细胞表达S-100蛋白、CD68、cyclin D1、p-ERK、OCT2。病理诊断为Rosai-Dorfman病。经支气管镜多次活检术后,气道肿物明显变小,患者梗阻症状明显缓解,故未行进一步治疗。随访32个月,无疾病复发或进展。发生于气管的Rosai-Dorfman病影像学常与恶性肿瘤难以鉴别,组织病理形态因显著的炎症背景而容易漏诊或误诊,需组织学形态结合免疫表型,必要时分子检测可明确诊断。

关 键 词：组织细胞增生症 右主支气管 电子支气管镜 肿大淋巴结 多灶性 组织学形态 组织病理形态 梗阻症状 

分 类 号：R562[医药卫生—呼吸系统]