系统性硬化病重叠系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例  

Macrophage activation syndrome secondary to systemic sclerosis and systemic lupus erythematosus overlap syndrome:a case report

作　　者：马迪 吴茜 程继蓉 邬秋蓉 李星 彭元洪[1] Ma Di;Wu Qian;Cheng Jirong;Wu Qiurong;Li Xing;Peng Yuanhong(Department of Rheumatology and Immunology,Affiliated Hospital of North Sichuan Medical College,Nanchong 637000,China)

机构地区：[1]川北医学院附属医院风湿免疫科,南充637000

出　　处：《中华内科杂志》2024年第12期1257-1260,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：南充市科学技术局2019年市校合作科研专项资金(19SXHZ0140);川北医学院附属医院院级课题(2021ZD017)。

摘　　要：患者女性,49岁,存在系统性硬化病重叠系统性红斑狼疮的基础疾病,以发热伴皮疹为主要症状,伴咳嗽、咳痰。入院后出现不明原因持续性发热(37.5~39.8℃),白细胞1.88×10^(9)/L)、纤维蛋白原短期内急剧下降(<0.6 g/L),血清铁蛋白升高(>1650 ng/ml),经骨髓涂片发现噬血现象,诊断其合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS),予静脉点滴甲泼尼龙(240 mg,1次/d,3d)+静脉点滴依托泊苷(200 mg,2次/周,共2周)+静脉点滴丙种球蛋白(15 g,1次/d,3 d)治疗,患者症状缓解出院。临床医生应提高重叠综合征合并MAS的认识水平,早诊断,早治疗,改善患者预后。

关 键 词：硬皮病 系统性 红斑狼疮 系统性 重叠综合征 巨噬细胞活化综合征 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学] R593.241[医药卫生—临床医学]