维莫非尼治疗以右心房占位为首诊的Erdheim-Chester病1例  

A case of Erdheim-Chester disease with right atrial occupation as first diagnosis treated with vemurafenib

作　　者：杨开燕 魏惠平 庄晓峰 李淑玲 王洁 王新强 YANG Kai-yan;WEI Hui-ping;ZHUANG Xiao-feng;LI Shu-ling;WANG Jie;WANG Xin-qiang(Cardiovascular Ward 1,Affiliated Hospital of Gansu University of Traditional Chinese Medicine,Lanzhou GANSU 730020,China;Heart Failure Center of Fuwai Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,BEIJING 100037,China)

机构地区：[1]甘肃中医药大学附属医院心血管一科,甘肃兰州730020 [2]中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心,北京100037

出　　处：《中国新药与临床杂志》2024年第11期873-876,共4页Chinese Journal of New Drugs and Clinical Remedies

基　　金：甘肃省中医药科研课题(GZKZ-2020-9);甘肃省自然科学基金(21JR7RA581)。

摘　　要：Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病,主要以CD68^(+)CD1a^(-)为主的富含脂质的泡沫细胞在骨骼及多器官系统浸润,临床表现复杂多样,误诊率高。本文报道1例因右心房占位而就诊的患者,以全主动脉周围、肾脏周围、骨骼、肺部受累为主,结合临床表现、放射学、组织病理学综合诊断为ECD,通过维莫非尼治疗后临床症状及影像表现均明显好转。

关 键 词：埃德海姆-切斯特病 维莫非尼 右心房 BRAF激酶 

分 类 号：R541.9[医药卫生—心血管疾病]