1例Hunter综合征合并重症肺炎急救的护理分析  

作　　者：谢少兰 戴惠华[1] 

机构地区：[1]中山大学孙逸仙纪念医院急诊科,510120

出　　处：《岭南急诊医学杂志》2024年第6期746-748,共3页Lingnan Journal of Emergency Medicine

摘　　要：Hunter综合征(MPSII)是一种由于溶酶体酶IDS(iduronate-2-sulfatase)缺乏导致的遗传性代谢疾病。这种酶的缺乏会导致糖胺聚糖(GAGs)如硫酸肝素和硫酸软骨素在体内积累,这些物质在正常生理状态下应该被分解和循环利用。GAGs的积累会对各种细胞、组织和器官造成损伤[1]。

关 键 词：遗传性代谢疾病 重症肺炎 溶酶体酶 硫酸软骨素 护理分析 糖胺聚糖 正常生理状态 硫酸肝素 

分 类 号：R473[医药卫生—护理学]