垂体柄阻断综合征的诊疗进展  

作　　者：熊英[1] 赵福敏[2] 孙小妹 

机构地区：[1]四川大学华西第二医院生殖内分泌科,四川成都610041 [2]四川大学华西第二医院放射科,四川成都610041 [3]四川大学华西第二医院儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室,四川成都610041

出　　处：《实用妇产科杂志》2024年第12期955-957,共3页Journal of Practical Obstetrics and Gynecology

摘　　要：垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)是一种先天性垂体解剖缺陷,是由于垂体柄纤细(<1 mm)或中断导致下丘脑分泌的促激素释放激素不能通过垂体柄输送到垂体所致的一种或多种垂体激素缺乏的临床症候群[1]。PSIS是一种罕见疾病,由Fujisawa等[2]于1987年首次报道。PSIS大多数为散发性,仅约5%的患者呈家族聚集性[3]。PSIS发病率为5/100万,在由垂体病变引起生长激素缺乏症的儿童中患病率约为7.8%(45/577)[4,5]。PSIS男性多见,起病年龄不一,其临床、生物学和影像学表现具有异质性,典型的临床特征为垂体柄缺如或纤细、垂体前叶发育不良和垂体后叶缺失或异位,表现为不同程度的垂体前叶激素分泌缺陷,常伴有垂体外中线结构发育异常或畸形[6]。

关 键 词：生长激素缺乏症 垂体前叶激素 垂体柄 家族聚集性 临床症候群 中线结构 分泌缺陷 发育异常 

分 类 号：R711[医药卫生—妇产科学] R584[医药卫生—临床医学]