Coffin-Siris综合征1型患者行脊髓拴系松解术麻醉管理1例  

作　　者：安奕 李丽霞 李中嘉 梁传玉 王沛 王天龙[1] 赵磊[1] 

机构地区：[1]首都医科大学宣武医院麻醉手术科,北京100053

出　　处：《中华医学杂志》2025年第2期174-175,共2页National Medical Journal of China

基　　金：国家自然科学基金(62376168);北京市医院管理中心“培育计划”(PX2022033)。

摘　　要：报告1例Coffin-Siris综合征1型行脊髓拴系松解术患者的麻醉管理情况。患者女,8岁,因排尿控制差于2024年8月12日就诊于首都医科大学宣武医院,行头颅+脊柱MRI诊断"Chiari畸形,脊髓拴系综合征"。患者确诊为Coffin-Siris综合征1型,生长发育迟缓,经胸超声心动图提示卵圆孔未闭(左向右分流),直径约2.1 mm。拟于全身麻醉下行脊髓拴系松解术。Coffin-Siris综合征1型患者罕见,目前尚未提出共识性的麻醉方案,可考虑为此类患者实施气管插管全身麻醉,并积极维护术中循环功能及内环境稳定。

关 键 词：Coffin-Siris综合征 脊髓拴系综合征 全身麻醉 脆弱脑功能 困难气道 

分 类 号：R614[医药卫生—麻醉学]