Ellis-van Creveld综合征源性膝外翻的矫形治疗1例  

Correction of genu valgum in Ellis-van Creveld Syndrome:one case report

作　　者：张彦[1] 鲍琨[1] 陈博昌[1] Zhang Yan;Bao Kun;Chen Bochang(Department of Orthopedics,Affiliated Sixth Municipal People’s Hospital,Shanghai Jiao Tong University,Shanghai 200233,China)

机构地区：[1]上海交通大学附属第六人民医院骨科,上海200233

出　　处：《临床小儿外科杂志》2024年第7期685-688,共4页Journal of Clinical Pediatric Surgery

摘　　要：埃利伟氏(Ellis-van Creveld syndrome, EVC)综合征即软骨外胚层发育不良, 是一种常染色体隐性遗传性疾病, 发病率约为1/1 000 0000, 以软骨及外胚层发育不良、先天性心脏病为主要特征。就骨科病症而言, 进行性膝外翻伴髌骨脱位对患儿下肢行走能力及外观的影响最大, 而膝外翻矫正术后复发率高是骨科医师面临的主要问题。本文介绍上海交通大学医学院附属第六人民医院收治的1例EVC源性膝外翻病例, 在回顾相关文献的基础上, 利用跨关节外固定支架逐渐矫正下肢轴线, 为后续彻底矫正关节内塌陷提供必要的条件与支撑, 再分侧分期逐步全面矫正畸形, 患儿术后随访8年余, 矫形效果维持良好。

关 键 词：膝外翻 ILIZAROV技术 截骨矫形 外科手术 儿童 

分 类 号：R68[医药卫生—骨科学]