胆囊肉瘤样癌合并Ⅰ型神经纤维瘤、胃肠间质瘤1例并文献复习  

作　　者：李歆尹 陈志楠 谢飞燕 刘志苏[1,2] 袁玉峰 田素芳[4] 杨智勇 

机构地区：[1]武汉大学中南医院肝胆胰外科,湖北武汉430071 [2]湖北省肝胆胰疾病微创诊治临床医学研究中心,湖北武汉430071 [3]武汉大学中南医院神经内科,湖北武汉430071 [4]武汉大学中南医院病理中心,湖北武汉430071

出　　处：《腹部外科》2025年第1期74-77,共4页Journal of Abdominal Surgery

基　　金：湖北省肝胆胰疾病微创诊治临床医学研究中心匹配经费(PTPP2021005)。

摘　　要：2023年10月24日武汉大学中南医院肝胆胰外科收治1例71岁女性罕见胆囊肉瘤样癌合并Ⅰ型神经纤维瘤、胃肠间质瘤病人,该例病人因“上腹痛4 d,加重半天”就诊。腹部增强CT示,胆囊壁不均匀增厚并腔内软组织影并周围渗出、积液并脓肿形成,胆囊癌可能;左侧腹腔见类圆形软组织密度影。病人既往诊断Ⅰ型神经纤维瘤。于2023年10月31日行胆囊切除术+小肠部分切除术。术后病理及免疫组织化学诊断为胆囊肉瘤样癌、胃肠间质瘤。病人术后行放化疗及靶向治疗,2024年6月8日因肝转移瘤-结肠瘘合并腹腔感染死亡。胆囊肉瘤样癌临床罕见,与其他类型胆囊癌鉴别困难,需综合病理和免疫组织化学才能明确诊断,尚未有确切的诊疗指南,预后不佳。Ⅰ型神经纤维瘤老年病人建议常规筛查消化道肿瘤。

关 键 词：胆囊肉瘤样癌 Ⅰ型神经纤维瘤 胃肠间质瘤 

分 类 号：R657.4[医药卫生—外科学]