先天性肾病综合征11例临床分析  

Clinical analysis of eleven cases of congenital nephrotic syndrome

作　　者：魏文金[1] 郭宏湘[1] 程秀永[1] Wei Wenjin;Guo Hongxiang;Cheng Xiuyong

机构地区：[1]郑州大学第一附属医院新生儿科,450052

出　　处：《中国小儿急救医学》2025年第1期56-60,共5页Chinese Pediatric Emergency Medicine

摘　　要：目的分析先天性肾病综合征患儿的发病原因、临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2010年7月至2022年1月郑州大学第一附属医院收治的11例先天性肾病综合征患儿的院内及随访资料。结果11例患儿中,男7例,女4例;8例以水肿为首发症状,主要表现为全身体位性水肿或双下肢及阴囊水肿,3例合并腹腔和(或)胸腔积液。8例行基因检测患儿中,5例为NPHS1基因变异,1例为LAMB2基因变异,2例阴性。8例患儿死亡,平均死亡年龄为4.6个月。11例患儿中,合并CMV感染6例,其中4例接受规律抗病毒治疗,1例于1岁8个月时尿蛋白转阴,1例尿蛋白波动于+~++,2例死亡。结论先天性肾病综合征患儿常以水肿起病,原发性先天性肾病综合征基因型多为NPHS1,也可见LAMB,目前尚无特效治疗,预后较差。继发性先天性肾病综合征患儿中,CMV感染是较常见的病因,经过规律的抗病毒治疗后,部分患儿的尿蛋白可减少,甚至转阴,预后相对较好。

关 键 词：先天性肾病综合征 巨细胞病毒感染 NPHS1基因 LAMB2基因 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]