IgG4相关性肺病合并γ重链病  

作　　者：万正利 李壹[1] 冯伟华[1] 严琳[1] 

机构地区：[1]四川大学华西医院实验医学科,四川成都610000

出　　处：《国际检验医学杂志》2025年第5期521-525,共5页International Journal of Laboratory Medicine

基　　金：国家自然科学基金项目(82102466);四川省科技厅重点研发项目(2023YFS0108)。

摘　　要：IgG4相关性疾病是一种自身免疫性疾病,其特征是在靶器官中存在大量浸润的IgG4+浆细胞。IgG4相关性肺病(IgG4-RLD)患者肺部主要表现为炎性假瘤、间质性肺炎、机化性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿。IgG4-RLD没有特异的诊断性检查,常需排除类似IgG4-RLD的其他疾病后确诊[1]。重链病(HCD)是一种异质性B细胞克隆增殖性疾病,其特征是产生单克隆、异常免疫球蛋白重链(α、γ或μ),没有相关轻链产生。γ-HCD是一种罕见疾病,常与自身免疫性疾病和淋巴组织增生性肿瘤合并,自身免疫性疾病可促进HCD的进展[2]。IgG4-RLD和HCD容易发生漏诊和误诊,且都与自身免疫性疾病紧密相关,可能是部分自身免疫异常的B细胞或浆细胞发生克隆性病变产生的结果。本文报道了1例罕见IgG4-RLD合并γ-HCD患者,以期为相关共病的诊治提供参考。

关 键 词：IgG4相关性肺病 γ重链病 IGG4 单克隆免疫球蛋白 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统] R446.6[医药卫生—内科学]