1例新生儿枫糖尿病急性期营养治疗实践  

作　　者：李炳荣[1] 王锐[2] 沈志纲[1] 

机构地区：[1]吉林省肿瘤医院,长春130000 [2]吉林大学第一医院,长春130021

出　　处：《儿科药学杂志》2025年第3期64-64,I0001,I0002,共3页Journal of Pediatric Pharmacy

摘　　要：本文报道1例10日龄新生儿枫糖尿病(maple syrup urine disease,MSUD)男婴病例。患儿因“拒乳合并抽搐等神经症状”入院,肝功能异常伴血氨增高,头颅MRI异常。完善尿有机酸和血氨基酸浓度检查,尿液相关酮酸和血浆中支链氨酸浓度明显升高。明确诊断为新生儿MSUD,给予禁食、降血氨、维生素B1注射、肠外营养及MSUD专用肠内营养配方粉等营养等综合治疗及相关药学监护后,患儿症状缓解,病情得到控制,取得了预期治疗效果。

关 键 词：营养治疗 肠外营养 药学监护 患儿症状 URINE 神经症状 肠内营养 新生儿 

分 类 号：R722.1[医药卫生—儿科]