血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗的研究进展  

作　　者：傅宇欣 陈艳[1] 

机构地区：[1]中山大学附属第八医院血液科,518033

出　　处：《岭南急诊医学杂志》2025年第1期126-128,共3页Lingnan Journal of Emergency Medicine

摘　　要：血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenia purpura,TTP)是一种免疫介导的罕见血栓性微血管病,年发病率为2-6/100万。主要发病机制为血管性血友病因子(v WF)裂解酶(A Disintegrin And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 repeats 13,ADAMTS13)活性缺乏导致内皮细胞释放的v WF不能及时降解,进而导致微血管内血栓形成。ADAMTS13是一种金属蛋白酶,通过切割v WF与血小板相互作用,防止血小板过度聚集和血栓形成,维持出凝血平衡。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 内皮细胞释放 主要发病机制 血栓性微血管病 血管性血友病因子 免疫介导 血栓形成 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]