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作 者:吴光英 王双宇[1] Wu Guangying;Wang Shuangyu(Department of Endocrinology,Genetics and Metabolism,National Children's Medical Center,Children's Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China)
机构地区:[1]国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院、内分泌代谢科,上海201102
出 处:《发育医学电子杂志》2025年第2期140-144,149,共6页Journal of Developmental Medicine (Electronic Version)
基 金:复旦大学附属儿科医院临床专病队列研究项目(2020ZBDL26)。
摘 要:普拉德威利综合征(Prader-Willi syndrome,PWS)是一种罕见的遗传性疾病,过度摄食是其主要的临床表现,严重时可危及患儿生命。目前,国外针对PWS患儿过度摄食开展的研究较多,而国内相关研究鲜少。本文综述了国外文献中PWS患儿过度摄食的现况、特异性评估工具及预防管理策略,旨在为PWS患儿过度摄食特异性评估工具的本土化发展提供借鉴,以及为国内PWS患儿过度摄食的管理提供参考。Prader-Willi syndrome(PWS)is a rare genetic disorder,hyperphagia is the main manifestation,which can be life-threatening in severe cases.At present,there are many studies on hyperphagia in children with PWS abroad,but few studies in China.This paper reviewed the current situation,specific assessment tools and preventive management strategies of hyperphagia in children with PWS abroad,aiming to provide reference for the localized development of specific assessment tools for hyperphagia in children with PWS and the management of hyperphagia in children with PWS in China.
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