特发性多中心型Castleman病-TAFRO综合征伴血栓性微血管病肾脏损伤1例诊疗分析  

Diagnosis and treatment analysis in a case of idiopathic multicentric Castleman's disease-TAFRO syndrome with renal thrombotic microangiopathy

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作  者:王凤梅 王彬 张立元[2] 张晓良[1] WANG Feng-mei;WANG Bin;ZHANG Li-yuan

机构地区:[1]东南大学附属中大医院肾脏科,江苏南京271200 [2]连云港市第一人民医院肾内科,江苏连云港222002

出  处:《中国实用内科杂志》2025年第3期260-264,共5页Chinese Journal of Practical Internal Medicine

基  金:国家自然科学基金(82060132);东南大学附属中大医院江苏省高水平医院结对帮扶建设经费资助项目(zdlyg02,zdyyxy02,zdyyxy14)。

摘  要:特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman's disease,iMCD)是一种罕见且危及生命的疾病,涉及全身炎症症状、多克隆淋巴细胞增生、血细胞减少和多器官系统功能障碍[1]。TAFRO综合征(Thrombocytopenia,Anasarca,myeloFibrosis,Renal dysfunction,and Organomegaly,TAFRO)是一种以血小板减少症(T)、全身水肿(A)、发热(F)、骨髓网状蛋白纤维化或肾功能不全(R)和器官肿大(O)和正常免疫球蛋白水平为特征的一类疾病表现[2]。iMCD-TAFRO是iMCD罕见且快速进展的亚型,目前全球报道不足100例[3]。

关 键 词:CASTLEMAN病 TAFRO综合征 血栓性微血管病肾脏损伤 

分 类 号:R5[医药卫生—内科学]

 

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