罕见的单克隆免疫球蛋白相关纤维性肾小球肾炎1例  

A rare case of monoclonal gammopathy-associated fibrillary glomerulonephritis

作　　者：艾三喜 文煜冰 陈罡 赵雪松 郑可 秦岩 李雪梅 Ai Sanxi;Wen Yubing;Chen Gang;Zhao Xuesong;Zheng Ke;Qin Yan;Li Xuemei(Department of Nephrology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院肾内科,北京100730

出　　处：《中华内科杂志》2025年第4期358-361,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：北京协和医院中央高水平医院临床科研专项(2022-PUMCH-B-020)。

摘　　要：患者女性,52岁,以肾病综合征起病,外院肾穿刺活检病理考虑微小病变肾病,予泼尼松及环磷酰胺治疗6个月无缓解。借外院肾活检病理片,重复免疫荧光提示肾小球轻链λ限制性沉积,电镜可见肾小球内纤维样物质沉积,DNAJ同源亚家族B成员9(DNAJB9)免疫组织化学染色阳性。外周血和尿液λ型单克隆免疫球蛋白阳性,血游离轻链κ/λ0.03,骨髓涂片及活检未见明显异常。诊断为纤维性肾小球肾炎,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病。予硼替佐米-环磷酰胺-地塞米松(BCD)方案化疗后,患者肾病缓解。

关 键 词：肾小球肾炎 肾病综合征 纤维性肾小球肾炎 单克隆免疫球蛋白 DNAJB9 

分 类 号：R692.6[医药卫生—泌尿科学]