脊髓性肌萎缩Ⅱ型患儿无肌松插管全身麻醉管理一例  

作　　者：陈壮源 陈超 梁曦匀 陈友伟 牛强 

机构地区：[1]香港大学深圳医院麻醉医学部,518053

出　　处：《临床麻醉学杂志》2025年第4期447-448,共2页Journal of Clinical Anesthesiology

摘　　要：患儿,女,10岁,130 cm,26 kg。因“发现神经肌肉型脊柱侧弯3年”入院。患儿于6月龄时被确诊为脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA),未进行特殊治疗,仅规律随访。3年前被发现患有脊柱侧弯,约10°,自此开始注射诺西那生钠。1年前复查侧弯加重至42°,采用支具保守治疗但效果不佳,随后侧弯进展至90°。患儿夜间无需机械通气,然而监测SpO 2最低为91%。既往史无特殊,家族史方面,患儿的二姐为SMA患者,大姐正常。查体显示,生命体征稳定,乘坐轮椅入院。腰背部存在后凸畸形,亚当前屈试验呈阳性,四肢关节挛缩,肘关节活动范围为30°~140°,上下肢肌力约为2~3级。无牛奶咖啡斑,无蜘蛛指趾,椎旁无压痛。术前胸部X线片检查结果提示,胸腰段向右侧凸,上端椎为T 4,下端椎为L 4,脊柱侧弯柯布(Cobb)夹角约105°,佩戴支具后约为93°。颈椎向左侧凸,上端椎为C 2,下端椎为T 4,Cobb夹角约76°,佩戴支具后约66°。术前胸部CT显示脊柱侧弯畸形,伴椎体旋转,胸廓形态失常。胸腰段向右侧凸,颈椎向左侧凸,部分椎体旋转畸形,颈椎生理曲度变直(图1)。肺功能检查显示,用力肺活量(FVC)占预计数值的24.5%,1秒用力呼气容积(FEV 1)占预计数值的25.2%,FEV 1/FVC 88.49%,最大通气量(MVV)占预计值的66.1%。诊断为:神经肌肉型脊柱侧弯、脊髓性肌萎缩Ⅱ型。拟行“后路脊柱侧弯截骨矫形椎板次全切植骨融合内固定术”。

关 键 词：患儿 脊髓性肌萎缩 无肌松插管 SMA 

分 类 号：R726.8[医药卫生—儿科]