肾淀粉样变性

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Castleman病伴以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性1例并文献复习
《临床血液学杂志》2023年第3期206-209,共4页曹钦婷 白洁菲 刘辉 冯茹 
北京市自然科学基金面上项目(No:7222158)。
为了探讨Castleman病(CD)伴肾病综合征的肾病理特点及肾AA型淀粉样变与其他肾病理对CD伴肾病综合征预后的影响,回顾性分析1例CD伴肾病综合征且肾活检为AA型淀粉样变患者的临床资料,查阅国内外文献,复习CD伴肾病综合征的肾病理分型以及...
关键词:CASTLEMAN病 肾病综合征 AA型淀粉样变 肾活检 低白蛋白血症 
如何诊断和治疗系统性轻链型肾淀粉样变性被引量:3
《肾脏病与透析肾移植杂志》2021年第6期549-550,共2页蔡真 何冬花 
系统性轻链(AL)型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,造成组织损伤和器官功能障碍的疾病。常导致延误诊治。肾脏是AL型淀粉样变性最常受累及的器官之一,约7%的患者累及肾脏,约占我国继发性肾脏...
关键词:肾淀粉样变性 诊断 预后 治疗 
系统性轻链型肾淀粉样变性的诊治体会被引量:1
《肾脏病与透析肾移植杂志》2021年第6期551-552,共2页黄湘华 
江苏省卫生健康委科研课题面上项目(H2018067);江苏省自然科学基金青年基金项目(BK2017065)。
肾脏是系统性淀粉样变性常见的受累器官之一,多种类型的淀粉样蛋白均可沉积于肾脏,造成其结构和功能的异常,临床以轻链(AL)型淀粉样变性、AA性淀粉样变性和遗传性淀粉样变性为主。近年来,随着游离轻链检测、质谱分析等诊断技术的推广,...
关键词:肾淀粉样变性 诊断 治疗 
系统性轻重链型肾淀粉样变性被引量:1
《肾脏病与透析肾移植杂志》2021年第6期596-600,共5页陈文萃 任贵生 梁丹丹 曾彩虹 黄湘华 
江苏省重点研发计划社会发展面上项目(BE2017721)。
48岁中年男性患者,因发现蛋白尿3年余入院,临床表现为中等量蛋白尿,无镜下血尿和肾功能损害,服泼尼松及环孢素治疗1年余尿检异常无缓解。肾活检病理提示肾脏淀粉样变性,κ轻链及IgG1染色阳性。骨髓浆细胞比例正常,免疫分型可见少量单克...
关键词:肾淀粉样变性 轻重链型淀粉样变性 肾脏病理 
原发性系统性淀粉样变性累及多器官1例并文献复习
《中华实用诊断与治疗杂志》2021年第10期995-996,共2页刘妍 吴涛 毛东锋 鱼玲玲 白海 
甘肃省自然科学基金(20JR5RA595)。
1 临床资料患者,男,56岁,以"腹痛1周"为主诉于2020年4月27日至本院消化科就诊。患者1周前出现腹痛,以下腹部持续性胀痛为主,可放射至上腹部及胸部,无恶心、呕吐,无呕血、便血,无发热、黄疸等。至当地医院住院治疗,实验室检查显示促甲状...
关键词:系统性淀粉样变性 消化道淀粉样变性 心肌淀粉样变性 肾淀粉样变性 
4例重链或轻重链肾淀粉样变性患者的临床病理特点被引量:2
《北京大学学报(医学版)》2020年第6期1162-1165,共4页赵冬慧 李丹阳 张帆 屈磊 张颖 王素霞 刘刚 
国家自然科学基金(81470956)。
淀粉样变性是一组少见疾病,是淀粉样蛋白异常聚集形成纤维丝在细胞外沉积导致的组织损伤和器官功能障碍,目前已知的可以形成淀粉样蛋白的前体物质有36种[1],其中主要的类型是单克隆免疫球蛋白轻链型(light-chain,AL),约占淀粉样变性的9...
关键词:重链淀粉样变性 轻重链淀粉样变性 诊断 治疗 
多发性骨髓瘤管型肾病和肾淀粉样变性的临床特征及预后分析被引量:4
《基础医学与临床》2019年第10期1483-1487,共5页李思倩 朱子璇 文煜冰 庄俊玲 陈丽萌 李雪梅 李明喜 
国家重点研发计划罕见病临床队列研究(2016YFC0901500)
目的比较肾活检诊为多发性骨髓瘤管型肾病(MM-MCN)及肾淀粉样变性(MM-AL)的临床特点,同时分析MM-MCN患者预后。方法收集近5年北京协和医院首次确诊多发性骨髓瘤(MM)、肾活检病理为MM-MCN和MM-AL患者的临床资料,观察MCN患者化疗后的血液...
关键词:多发性骨髓瘤 管型肾病 轻链型淀粉样变性 
2型糖尿病合并原发肾淀粉样变性病一例被引量:1
《临床肾脏病杂志》2019年第5期380-382,共3页田丽娜 龙昌柱 张祖隆 袁静 
糖尿病肾病(diabetic kidney disease,DKD)是糖尿病最常见的严重并发症之一,已成为终末期肾病的首要原因[1]。但并非每一个糖尿病患者的肾损害都能无条件的归结为DKD,糖尿病出现肾损害不一定是DKD,可能是糖尿病合并其他肾脏疾病,二者的...
关键词:2型糖尿病 糖尿病肾病 非糖尿病性肾损害 原发肾淀粉样变性病 
遗传性纤维蛋白原Aα链肾脏淀粉样变性1例报道并文献复习被引量:1
《内科急危重症杂志》2018年第4期340-342,共3页芦平凡 潘昊 李月强 何晓峰 韩敏 
遗传性淀粉样变性是一种常染色体显性遗传疾病,由Ostertag于1932年首次报道,发病机制与编码各种淀粉样变性前体蛋白的基因突变有关,在肾脏遗传性淀粉样变性中遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变(hereditary fibrinogen Aα-chain amyloidos...
关键词:遗传性肾淀粉样变性 纤维蛋白原Aα链 基因突变 
肝肾淀粉样变性合并胃癌1例
《广东医学》2018年第5期F0003-F0003,共1页张腊梅 王萍 刘晓敏 郭虹 张英剑 
患者男,75岁。因腹胀、纳差、恶心、腹泻1年余,加重1个月,于2016年3月313入院。1年前患者因腹胀、纳差,伴恶心,间断腹泻,大便为黑色稀水样,3~47次/d,无呕吐、呕血,多次在当地医院按“胃炎”治疗,
关键词:肾淀粉样变性 胃癌  患者 腹胀 纳差 恶心 腹泻 
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