纯红细胞再生障碍

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21例胸腺瘤相关纯红细胞再生障碍患者的临床特征及预后
《中华血液学杂志》2023年第12期1031-1034,共4页张田 赵伊慧 李丽娟 王化泉 宋嘉 吴玉红 邢莉民 瞿文 王国锦 关晶 刘鸿 王晓明 邵宗鸿 付蓉 
天津市医学重点学科(专科)建设项目(TJYXZDXK-028A)。
纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血性疾病,分为原发性和获得性[1]。胸腺瘤相关PRCA在获得性PRCA中所占比例最高[2]。胸腺瘤相关PRCA的发病可能源于胸腺自身免疫对造血的抑...
关键词：胸腺瘤 纯红细胞再生障碍 贫血性疾病 临床特征 自身免疫 红系细胞 获得性 PRCA 
15q26缺失综合征伴纯红细胞再生障碍1例
《中华血液学杂志》2023年第6期523-523,共1页张启国 傅文静 宫文玉 金其川 
患者,女,44岁。主因"反复乏力、晕厥3个月"入院。查体:体重30.0 kg,身高130 cm,发育不良,重度贫血面容,右手拇指畸形,双手部分手指弯曲状。既往史:自幼中耳炎史,后渐耳聋、失聪,未就医诊治。家族史:患者父亲已故;母亲体健,身高约150 cm...
关键词：重度贫血 服药史 发育不良 晕厥 中耳炎 失聪 弯曲状 既往史 
伴再生障碍性贫血表现T大颗粒淋巴细胞白血病5例报告并文献复习被引量：2
《中华血液学杂志》2023年第2期162-165,共4页李小霞 李建平 赵馨 李园 熊佑祯 彭广新 叶蕾 杨文睿 周康 樊慧慧 杨洋 李洋 宋琳 井丽萍 张莉 张凤奎 
国家科技重大专项(2017ZX09304024);国家自然科学基金(81900127)。
T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表...
关键词：自身免疫性疾病 临床病程 血细胞减少 再生障碍性贫血 大颗粒淋巴细胞白血病 治疗转归 纯红细胞再生障碍 淋巴细胞增殖性疾病 
重组人红细胞生成素联合环孢素A治疗获得性纯红细胞再生障碍的疗效与安全性被引量：1
《中华血液学杂志》2021年第11期952-955,共4页陈泽松 杨辰 陈苗 韩冰 
国家自然科学基金(81970106);北京市自然科学基金(7192168);中国医学科学院医学创新基金(2016-I2M-3-004);中国医学科学院中央级公益性科研院所基本科研业务费专项(2019XK320047)。
纯红细胞再生障碍(PRCA)是以骨髓红系造血衰竭为特征的疾病[1]。原发性PRCA治疗包括免疫抑制剂和支持治疗[2]。多种免疫抑制剂均可治疗PRCA,环孢素A(CsA)是一线选择,单药有效率为65%~87%[3-4]。对症支持治疗包括输血、促造血、去铁治疗等。
关键词：纯红细胞再生障碍 免疫抑制剂 对症支持治疗 疗效与安全性 重组人红细胞生成素 环孢素A 去铁治疗 获得性 
获得性纯红细胞再生障碍67例临床分析被引量：6
《中华血液学杂志》2020年第6期506-510,共5页王倩 马洁娴 李邦华 王小钦 胡琦 张梦雪 
目的总结纯红细胞再生障碍(PRCA)的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法本研究为多中心回顾性临床研究,纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访,并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比...
关键词：纯红细胞再生障碍 环孢素A 药物减量 
急性白血病合并HIV感染五例临床分析
《中华血液学杂志》2020年第6期517-520,共4页王珞 张炎 王为 张路 杨辰 庄俊玲 韩冰 周道斌 陈苗 
国家自然科学基金(81970106)。
人类免疫缺陷病毒(HIV)感染患者可以出现多种血液系统异常。随着高效抗逆转录病毒治疗(HAART)的进步,HIV患者生存期延长,合并霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、急性白血病、纯红细胞再生障碍等也有报道。其中,急性白血病虽然罕见,但在...
关键词：骨髓增生异常综合征 白血病治疗 急性白血病 霍奇金淋巴瘤 HIV患者 纯红细胞再生障碍 感染患者 临床分析 
获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识(2020年版)被引量：22
《中华血液学杂志》2020年第3期177-184,共8页无 邵宗鸿 张连生 付蓉 李莉娟 
为进一步提高我国纯红细胞再生障碍(Pure red cell aplasia,PRCA)的诊治水平,中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求国内多位专家意见的基础上,达成以下我国获得性PRCA诊断与治疗专家共识。一、PRCA定义及发病机制PRCA是...
关键词：中华医学会 正细胞正色素 纯红细胞再生障碍 网织红细胞 红细胞疾病 获得性 诊断与治疗 前体细胞 
我如何诊断和治疗纯红细胞再生障碍被引量：2
《中华血液学杂志》2020年第1期5-9,共5页韩冰 
国家重点研究和发展计划(2016YFC0901500);北京市自然科学基金(7192168);中国医学科学院医学创新基金(2016-I2M-3-004);中国医学科学院罕见病研究中心项目(2016ZX0174-4)。
纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)是一种综合征,以严重网织红细胞减少的正细胞正色素性贫血、骨髓中红系前体细胞显著减低为特征[1]。按照起病原因分为先天性PRCA和获得性PRCA。先天性PRCA多在婴幼儿时期发病,由核糖体蛋...
关键词：正细胞正色素 胶原血管病 网织红细胞 治疗策略 基因突变 临床实践 基因检测 实体瘤 
西罗莫司对K562细胞系及获得性纯红细胞再生障碍原代细胞红系分化作用的研究被引量：5
《中华血液学杂志》2018年第4期310-313,共4页杨辰 陈芳菲 龙章彪 杜亚丽 李红敏 陈苗 韩冰 
目的明确西罗莫司体外对K562细胞系、获得性纯红细胞再生障碍（PRCA）患者骨髓单个核细胞向红细胞分化的影响。方法以K562细胞系及治疗前PRCA患者、正常对照的骨髓单个核细胞为研究对象，采用红系甲基纤维素培养基诱导其向红系分化，观...
关键词：纯红细胞再生障碍 西罗莫司 K562细胞 血清 红系爆式集落形成单位 
获得性纯红细胞再生障碍32例临床分析被引量：4
《中华血液学杂志》2017年第11期981-983,共3页陈剑芳 康建民 张耀方 王梅芳 董春霞 王黎媛 郭丽萍 杨林花 
纯红细胞再生障碍（PRCA）是一种单纯红细胞生成障碍的，以正细胞正色素性贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的疾病，包括先天性和获得性，获得性PRCA又分为原发性和继发性，继发性PRCA常见继发于胸腺瘤、淋巴细...
关键词：纯红细胞再生障碍 获得性 临床分析 淋巴细胞增殖性疾病 异基因造血干细胞移植 PRCA患者 ABO血型不合 自身免疫性疾病 
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