婴儿肝门部血管内皮瘤合并Kasabach-Merritt综合征引起胆道梗阻1例及文献复习  

Infant hepatic hilar hemangioendothelioma plus Kasabach-Merritt syndrome causing biliary obstruction:one case report and literature review

作　　者：李楠 王健俊[1] 黄昭榕 罗彩云 杨惠荣 侯欣微 杨佳明 吴凯[1] Li Nan;Wang Jianjun;Huang Zhaorong;Luo Caiyun;Yang Huirong;Hou Xinwei;Yang Jiaming;Wu Kai(Department of Pediatric Surgery,Zhujiang Hospital,Southern Medical University,Guangzhou 510280,China)

机构地区：[1]广东省南方医科大学珠江医院小儿外科,广州510280

出　　处：《临床小儿外科杂志》2023年第5期471-475,共5页Journal of Clinical Pediatric Surgery

基　　金：广东省基础与应用基础研究基金(2019A1515011086)

摘　　要：Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt Syndrome,KMS)以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为主要特征,肝血管瘤合并KMS临床较为罕见,迄今为止仅报道8例,巨大血管瘤位于肝门部的病例尚未见报道。本文报道南方医科大学珠江医院小儿外科收治的1例肝门部血管内皮瘤合并KMS,经西罗莫司治疗后出现胆道梗阻的患儿诊治经验,并对相关文献进行复习。

关 键 词：KASABACH-MERRITT综合征 血管内皮瘤 胆道疾病 西罗莫司 

分 类 号：R735.7[医药卫生—肿瘤] R725.7[医药卫生—临床医学]