Rosci-Dorfman病维莫非尼治疗后慢性肾衰竭急性加重的多学科诊疗  

作　　者：李莉娜[1] 林羽佳 张凯[1] 李新[1] 

机构地区：[1]天津医科大学总医院,天津300052

出　　处：《中文科技期刊数据库（文摘版）医药卫生》2022年第10期1-3,共3页

摘　　要：Rosci-Dorfman病是一种罕见的组织细胞增生病,最常表现为双侧颈部淋巴结病。常见于儿童和年轻人。该疾病可多系统受累,具有异质性。通常预后较好,但中枢神经系统损害患者可能预后不良。由于该病罕见,治疗缺乏共识,可以给予手术治疗、激素治疗、放疗化疗等。我们报道1例患者老年女性Rosci-Dorfman病,颅内占位术后病理诊断为Rosci-Dorfman病,BRAF基因V600E点突变阳性,给予靶向药物维莫非尼治疗一个月后患者肾功能恶化。该患者可疑存在Rosci-Dorfman病多系统损害,包括颅内占位、中枢性尿崩、肝脏占位;合并症较多,肾功能损害、心功能不全、电解质紊乱、菌血症、贫血等。这一罕见复杂病例在多学科诊疗模式下得到了明确诊断和救治,病情缓解。我们分享这一病例,希望给类似复杂临床情况提供经验。

关 键 词：Rosci-Dorfman病 维莫非尼 慢性肾衰急性加重 多学科诊疗 

分 类 号：R73[医药卫生—肿瘤]