浅述一例肝糖原累积症患儿麻醉管理  

作　　者：何冰源 彭明清[1] 

机构地区：[1]重庆医科大学附属永川医院麻醉科,重庆402160

出　　处：《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2022年第12期67-69,共3页

摘　　要：肝糖原累积症为一组较罕见的婴儿先天隐型遗传糖元代谢紊乱病症,由于先天性酶缺陷所致的糖代谢障碍疾病,发病率约为3.5 万 ~ 10万分之一。主要病因为肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,导致糖原分解或合成障碍,从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表现为严重低血糖,患儿生长迟缓、腹部膨胀、肝脏重度肿大等,重症者将发展为肝功能失代偿。肝糖原累积病患儿起病时的年龄、病情进展的速度、其他器官的累及程度、临床表现均有较大差异。患有肝糖原累积症的小儿极易发低血糖,严重可危及生命。针对此类患儿的择期手术或急诊手术,仍少见围术期麻醉管理报道。现将我科于2022年收治的一例肝糖原累积症合并腺样体肥大、扁桃体肿大患儿的麻醉管理病例报告如下。

关 键 词：肝糖原累积症 小儿麻醉 临床表现 

分 类 号：R446.8[医药卫生—诊断学]