肝糖原累积症

作品数：45被引量：38H指数：4
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1例肝糖原累积症患儿肝移植术后高血糖的营养管理
《循证护理》2025年第5期1012-1014,共3页黄国兴 贺育华 
总结l例肝糖原累积症患儿肝移植术后高血糖的营养管理经验。提示术后患儿营养支持应根据年龄、疾病特点和营养需求,给予多学科团队干预,从低浓度、小剂量开始,合理、精准、有计划、渐进性实施,满足患儿营养需求;同时定期监测血糖,制定...
关键词：肝糖原累积症 肝移植 营养支持 营养管理 护理 
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症误诊为肝糖原累积症1例
《中西医结合肝病杂志》2023年第2期174-177,共4页袁维 朱文芳 陈斌 杜珊 孙克伟 
国家自然科学基金(No.81904182);湖南省自然科学基金(No.2020JJ5441);湖南省中医药大学校级优秀青年项目(No.2022XJB006)。
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD,OMIM 201475)是一种是由于极长链酰基辅酶A脱氢酶(VLCAD)的编码基因ACADVL(OMIM609575)先天缺陷导致长链脂肪酸氧化障碍的一种常染色体隐性遗传病,是发病率居第二位的先天性脂肪酸氧化障碍性疾病[1]...
关键词：极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 肝糖原累积症 长链甘油三酯 中链甘油三酯 
浅述一例肝糖原累积症患儿麻醉管理
《中文科技期刊数据库（全文版）医药卫生》2022年第12期67-69,共3页何冰源 彭明清 
肝糖原累积症为一组较罕见的婴儿先天隐型遗传糖元代谢紊乱病症,由于先天性酶缺陷所致的糖代谢障碍疾病,发病率约为3.5 万 ~ 10万分之一。主要病因为肝内葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,导致糖原分解或合成障碍,从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过...
关键词：肝糖原累积症 小儿麻醉 临床表现 
1例肝糖原累积症患儿动态血糖监测及护理体会
《中西医结合护理》2022年第10期209-212,共4页丁珍珍 易君丽 
本文总结1例肝糖原累积症(GSD)患儿动态血糖监测及护理经验。基于持续动态的监测血糖变化,为合理治疗提供依据,积极开展低血糖护理、饮食干预、心理支持及健康教育等。
关键词：肝糖原累积症 动态血糖监测 低血糖 饮食指导 心理支持 健康宣教 
肝糖原累积症儿童行肝脏移植手术围手术期酸碱平衡和血糖特征被引量：4
《临床和实验医学杂志》2020年第24期2618-2622,共5页张杰 仇焕容 
国家自然科学基金(编号:81901125)。
目的总结肝糖原累积症(GSD)儿童行肝脏移植手术围手术期内环境酸碱紊乱和血糖的情况。方法采用回顾性研究的方法,分析2015~2017年首都医科大学附属北京友谊医院5例因GSD而行亲体肝脏移植手术儿童的基本资料、发病的年龄、症状、术前合...
关键词：肝糖原累积症 肝脏移植 酸碱平衡 血糖管理 
1例肝糖原累积症患者并发慢性肾脏病行肾脏替代治疗的护理
《中西医结合护理（中英文）》2019年第5期183-185,共3页吴桃峰 陈静芳 
本文总结1例肝糖原累积症并发慢性肾脏病患者行连续性血液净化治疗的护理。护理要点包括连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)治疗过程中患者血糖的管理,CVVHDF治疗中血管通路的选择,CVVHDF配套管路的选择,治疗模式选择,围手术期CVVHDF...
关键词：糖原累积症 血液净化 肾脏病 连续性静脉静脉血液透析滤过 抗凝剂 腹膜透析 
肝糖原累积症1例被引量：1
《疑难病杂志》2017年第9期948-949,I0002,共3页常爱娜 郑谊梅 张雨昕 
患者,女,16岁,因发现肝功能异常、双下肢无力2年于2016年8月1日入院.患者2年前自感双下肢无力,转氨酶约80 U/L,口服保肝药物无好转.
关键词：肝糖原累积症 诊断 治疗 
肝移植治疗小儿遗传代谢缺陷病的研究进展被引量：3
《实用器官移植电子杂志》2017年第4期287-292,共6页杨媛 詹江华 
国家自然科学基金项目(81570471);天津市卫生行业重点攻关项目(14KG129);天津市卫生局科技基金项目(2014KR09)
小儿遗传代谢缺陷病致肝脏病变时,治疗比较复杂,终末期致肝脏衰竭,且原发病继续进展。肝移植可解决肝脏累及病变问题,术后可恢复肝脏寿命。但原发病是否进一步累及移植肝脏及手术预后在长期生存中存在诸多问题。
关键词：肝移植 肝脏病变 匹斯堡 肝豆状核变性 高酪氨酸血症 移植肝 尿素循环障碍 肝细胞癌 肝糖原累积症 胆汁淤积性肝病 
肝移植治疗肝糖原累积症患儿1例围手术期护理被引量：2
《上海护理》2017年第6期89-91,共3页林兰花 谢海英 金艳军 张坤 
肝糖原累积症为一种较少见的婴幼儿先天性、隐性遗传、糖原代谢紊乱性疾病，发病率约为3．5万-10万分之一，主要病因为肝内葡萄糖石．磷酸酶缺乏，导致糖原分解或合成障碍，从而产生肝脏内糖原或异型糖原的过多累积。临床主要表现为严...
关键词：儿童 肝移植 肝糖原累积症 护理 
肝糖原累积症随诊观察一例
《浙江临床医学》2017年第4期769-769,共1页姚新兴 刘宇洋 陈晓娜 王秀景 彭玉 
糖原累积症（GSD）是一种先天性糖代谢障碍的常染色体隐性遗传病，由于糖代谢过程中酶的缺乏，糖原累积在肝、心、肌肉等组织中，其中以肝为主要受累器官，其发病率约为1／20000—1／25000。该疾病的典型临床表现为生长发育迟滞、肝脾...
关键词：肝糖原累积症 随诊观察 常染色体隐性遗传病 糖代谢障碍 高尿酸血症 代谢过程 生长发育 临床表现 
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