肝移植治疗小儿遗传代谢缺陷病的研究进展  

作　　者：杨媛[1] 詹江华[1] 

机构地区：[1]天津市儿童医院普外科,天津300134

出　　处：《实用器官移植电子杂志》2017年第4期287-292,共6页Practical Journal of Organ Transplantation(Electronic Version)

基　　金：国家自然科学基金项目(81570471);天津市卫生行业重点攻关项目(14KG129);天津市卫生局科技基金项目(2014KR09)

摘　　要：小儿遗传代谢缺陷病致肝脏病变时,治疗比较复杂,终末期致肝脏衰竭,且原发病继续进展。肝移植可解决肝脏累及病变问题,术后可恢复肝脏寿命。但原发病是否进一步累及移植肝脏及手术预后在长期生存中存在诸多问题。

关 键 词：肝移植 肝脏病变 匹斯堡 肝豆状核变性 高酪氨酸血症 移植肝 尿素循环障碍 肝细胞癌 肝糖原累积症 胆汁淤积性肝病 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]