糖原累积症

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1例肝糖原累积症患儿肝移植术后高血糖的营养管理
《循证护理》2025年第5期1012-1014,共3页黄国兴 贺育华 
总结l例肝糖原累积症患儿肝移植术后高血糖的营养管理经验。提示术后患儿营养支持应根据年龄、疾病特点和营养需求,给予多学科团队干预,从低浓度、小剂量开始,合理、精准、有计划、渐进性实施,满足患儿营养需求;同时定期监测血糖,制定...
关键词：肝糖原累积症 肝移植 营养支持 营养管理 护理 
上腹部占位的孕妇确诊为糖原累积症Ia型1例
《山东大学学报（医学版）》2024年第5期121-124,共4页赵振东 张红媛 王谢桐 
糖原累积症属于罕见病,围产期诊断困难,此类患者妊娠风险较大,一旦确诊应严格饮食及相关治疗指导。妊娠合并糖原累积症更是极少见,山东第一医科大学附属山东省立医院产科接诊1例消瘦、高脂血症伴有痛风病史的孕妇,孕晚期因剧烈上腹痛检...
关键词：妊娠 糖原累积症Ia 痛风 脂肪肝 
泌尿系结石合并糖原累积症4例报告
《现代泌尿外科杂志》2024年第2期194-194,F0003,共2页潘永东 徐国锋 钱苏波 黄云腾 
糖原累积症(glycogen storage disease, GSD) 是先天性糖代谢酶缺陷所致的糖原代谢障碍性遗传病,总体发病率约1/20 000~1/40 000[1],根据临床表现和生化特征分为 13 种类型,其中Ⅰ型最常见(包括Ⅰa和Ⅰb亚型),Ⅰa 型约占80%。近年,泌尿...
关键词：泌尿系结石 糖原累积症 儿童肾结石 代谢异常 
4例Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理报告并文献复习
《中国当代医药》2023年第28期170-175,共6页袁琳 田静 周阳 孙静 李杨 
总结临床中4例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法。饮食管理要点包括:建立多学科团队协作,全面评估患儿的饮食现状和饮食问题,制定个体化饮食计划,强化饮食健康教育,根据患儿的血糖情况适时调整...
关键词：儿科 Ⅰ型糖原累积症 饮食管理 多学科诊疗 
糖原累积症患儿的围术期麻醉管理策略
《浙江医学》2023年第18期2010-2016,共7页王蓓 朱智瑞 
糖原累积症是一类罕见的基因突变导致糖原合成、降解或代谢调节异常的遗传病。该类患儿围术期易出现低血糖、横纹肌溶解、肌红蛋白尿、急性肾功能衰竭和术后呼吸衰竭等并发症。本文根据糖原累积症患儿的特殊病理生理变化及受累器官的不...
关键词：糖原累积症 儿科麻醉 围术期管理 
儿童Ⅰa型糖原累积症合并肝脏多发腺瘤超声造影表现1例
《临床超声医学杂志》2023年第8期649-649,653,共2页时莹瑜 邱婷婷 罗燕 
患儿女,13岁,因“腹部膨隆伴生长迟缓”入院。体格检查:身高111 cm,体质量20 kg,慢性病容,营养不良,腹部膨隆。实验室检查:空腹血糖2.39 mmol/L,丙氨酸氨基转移酶67 U/L,门冬氨酸氨基转移酶117 U/L,尿酸588μmol/L,甘油三酯10.59 mmol/L...
关键词：慢性病容 乙肝两对半 实质回声 血流信号 丙氨酸氨基转移酶 斜径 甲胎蛋白 团块状 
糖原累积症Ⅲ型1例
《中国实验诊断学》2023年第8期952-953,共2页李秀欣 黎萍 周丹 
吉林省科技发展计划项目(20220401091YY)
1临床资料患儿,女,31月龄,因“发现转氨酶升高3天”于2022年11月6日入院。入院3天前患儿排黄色稀水样便,日均7次/天,就诊于当地医院行相关检查:ALT 1216 U/L,AST 280 U/L,CKMB 68 U/L,次日复查:ALT 935 U/L,AST 967 U/L,CK 2713 U/L,CKM...
关键词：稀水样 转氨酶升高 糖原累积症 相关检查 对症治疗 临床资料 CKMB 抗感染 
糖原累积症患儿的饮食现状与管理对策分析
《中国科技期刊数据库 医药》2023年第7期26-29,共4页程丽娟 易君丽 
是了解I型糖原累积症患儿的饮食现状,分析其常见的饮食问题,为其制定对应的饮食方案。研究方法 分析对象抽取门诊长期随访的I型糖原累积症患儿30例,其年龄在3-18岁之间。通过问卷调查的方式进行研究。调查结果显示,这些患儿存在着常见...
关键词：糖原累积病 饮食现状 管理对策 
3例糖原累积症Ⅸa型患儿护理体会
《上海护理》2023年第7期74-76,共3页欧春梅 张莹 杨玉霞 王彩红 
糖原累积症(glycogen storage diseases,GSD)是一类由于先天性酶缺乏所造成的糖原代谢障碍疾病,其特征是糖原分解中断和/或有害糖原积累。根据不同的缺陷酶及发现的年代顺序,糖原累积症分为15型[1]。其中,GSDⅨ型的患病率为十万分之一,...
关键词：糖原累积症 Ⅸa型 护理 
糖原累积症-Ib型合并克罗恩病样肠炎一例被引量：1
《中华炎性肠病杂志（中英文）》2023年第2期201-203,共3页卢璐 刘嫦钦 吴维 曾美英 沙梦玲 陈春球 刘占举 孙晓敏 
糖原累积症(GSD)-Ib型是常染色体隐性遗传性疾病, 常伴发炎症性肠病。现报道1例GSD-Ib合并克罗恩病样肠炎的病例, 希望诊疗过程有助于提高临床医师对此罕见病的认识。
关键词：糖原累积症-Ib型 克罗恩病样肠炎 阿达木单克隆抗体 
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