肢带型肌营养不良2B型的临床和病理特点  

Clinical and pathological features of limb-girdle muscular dystrophy type 2B

作　　者：郭华[1] 李娜[2] 袁栋才[1] 朱建国[1] 魏琰[1] 胡静[2] 

机构地区：[1]哈励逊国际和平医院神经内科,河北省衡水市053000 [2]河北医科大学第三医院神经肌病科

出　　处：《临床神经病学杂志》2008年第5期321-323,共3页Journal of Clinical Neurology

摘　　要：目的研究肢带型肌营养不良2B型的临床及病理特点。方法回顾性分析5例肢带型肌营养不良2B型患者的临床资料和骨骼肌病理检查结果。结果5例(3例四肢,2例双下肢)表现肌肉萎缩、肌无力,缓慢起病,进行性加重。病理检查5例骨骼肌均有不同程度肌纤维变性、坏死、再生,不同程度炎性细胞浸润;免疫组化染色:5例患者抗dysferlin单克隆抗体均无表达,抗Dystrophy、Sarcoglycan、dystroglycan单克隆抗体均表达正常,抗CD8+T细胞单克隆抗体均无表达,抗组织相容性复合体(MHC)-1单克隆抗体表达均上调。结论肢带型肌营养不良2B型的临床特点是缓慢起病,进行性加重的四肢(或双下肢)肌萎缩、肌无力;其病理学特点与多发性肌炎的改变相似。Objective To investigate the clinical and pathological features of limb-girdle muscular dystrophy type 2B(LGMD2B).Methods The clinical data and the pathological result of skeletal muscle in five patients with LGMD2B were analyzed retrospectively.Results Five patients presented muscle atrophy and weakness(four limbs in three patients and both lower limbs in two patients),and the chronic onset,and the progressive deterioration.The pathological examination showed that the muscle fibers degenerating,necrotic an...

关 键 词：肢带型肌营养不良2B型 临床表现 病理学 炎性反应 

分 类 号：R746[医药卫生—神经病学与精神病学]