儿童马凡综合征8例分析  

Children Marfan's Syndrome: A Clinical analysis of 8 cases

作　　者：叶祎[1] 陈克[1] 周永海[1] 

机构地区：[1]温州医学院附属育英儿童医院儿童保健科,浙江省温州市325000

出　　处：《中国全科医学》2009年第11期1004-1005,共2页Chinese General Practice

摘　　要：目的 总结儿童马凡综合征(MFS)的临床特点,为早期诊断和预防严重并发症提供依据.方法 回顾性分析8例MFS患儿的症状、体征及实验室检查结果.结果 8例MFS患儿中,有3例是由于'营养不良'转诊至我科,其他均是首次来我科进行健康体检时发现.3例患儿心前区Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音.所有患儿体型瘦长,5例身高/指距＞1.05;蜘蛛指8例,腕征(+)8例,指征(+)8例;重度漏斗胸手术治疗后1例,鸡胸5例;脊柱侧弯4例;扁平足3例;关节松弛、过度活动6例;高腭弓2例,特殊面容3例.双侧晶状体不完全脱位7例,高度近视5例,散光3例,虹膜震颤4例.房间隔缺损,左房室瓣、右房室瓣及肺动脉瓣轻度反流2例.掌骨指数为8.6～8.8者8例;脊柱侧弯超过20°者4例.结论 MFS是累及多器官多系统的结缔组织病,需要多学科多中心合作进行监测和治疗.

关 键 词：马凡综合征 儿童 症状和体征 

分 类 号：R725.411.6[医药卫生—儿科]