“虎眼征”对诊断Hallervorden-Spartz病的意义  

作　　者：王诗男 孙斌 

机构地区：[1]燕达医院神经内科,廊坊065201

出　　处：《中国医学前沿杂志（电子版）》2012年第4期76-80,共5页Chinese Journal of the Frontiers of Medical Science(Electronic Version)

摘　　要：Hallervorden-Spatz病(HSD)是由于铁代谢障碍导致Fe3+在苍白球、黑质、红核等部位内沉积所引起的一种罕见中枢神经系统变性病,具有很强的临床和遗传异质性。病理特异性的表现为含铁色素聚集,神经轴索肿胀,神经元脱失。临床表现以锥体外系受累为主,以姿势和步态异常、肌张力增高和不自主运动为起始症状,常见舞蹈、手足徐动或震颤;晚期出现构音、吞咽困难、锥体束征和智能障碍。根据临床表现的不同可以分为早发型和晚发型两种类型。头颅MRIT2加权像可见苍白球和黑质呈低信号,并在双侧苍白球前内侧低信号的背景上对称出现高信号,即"虎眼征"。目前尚无明确的生化指标可以帮助诊断该病,脑MRIT2加权像出现"虎眼征"对HSD的生前诊断具有重要意义。

关 键 词：HALLERVORDEN-SPATZ病 T2加权像 虎眼征 

分 类 号：R741[医药卫生—神经病学与精神病学]