先天性肌营养不良症患儿肌肉组织超微结构观察  

作　　者：宋元宗[1] 柳国胜[1] 楼湘莹[2] 王自能[2] 

机构地区：[1]暨南大学附属第一医院儿科,广州510630 [2]暨南大学附属第一医院妇产科,广州510630

出　　处：《广东医学》2006年第5期678-679,共2页Guangdong Medical Journal

基　　金：国家重点基础研究发展规划项目(编号:201CB510305);广东省科技计划项目(编号:2004B50301008)

摘　　要：目的研究先天性肌营养不良症(congenital muscular dystrophy,CMD)患儿肌肉的超微结构。方法取1例CMD患儿腓肠肌组织,经常规电镜样品制备后进行观察。结果CMD肌纤维出现下列超微结构改变:①肌纤维萎缩;②肌纤维Z线断裂,肌丝排列紊乱,肌膜下出现肌质块;③有些肌纤维坏死;④线粒体基质有晶格状包涵物。结论本病例出现的各种形态学改变,提示CMD的病情发展是一种渐进的过程。同时,它也可影响线粒体合成ATP功能。

关 键 词：先天性肌营养不良症 肌肉 超微结构 

分 类 号：R746.2[医药卫生—神经病学与精神病学] R681.5[医药卫生—临床医学]