儿童肺动脉高压遗传学及细胞分子学研究进展  

作　　者：冯娟[1] 王玉林[1] 

机构地区：[1]山东大学山东省立医院小儿心血管科,济南250021

出　　处：《实用儿科临床杂志》2006年第22期1580-1582,共3页Journal of Applied Clinical Pediatrics

摘　　要：儿童各种原因所导致的肺动脉高压(PAH)组织病理学均表现为肺小血管增殖、重塑,其发生过程是一个复杂的病理生理过程,多基因缺陷、遗传多态性以及环境因素等可能与该病的启动有关。血管内皮细胞、中层平滑肌细胞和外膜成纤维细胞及细胞外基质在此过程中均起重要作用,其中血管内皮细胞分泌的一些血管活性物质扮演重要角色。为建立更加确实有效的治疗策略,对于儿童PAH的研究应着眼于多种基因、基因产物和信号传导通路的研究。

关 键 词：肺动脉高压 遗传学 细胞 细胞因子 细胞外基质 

分 类 号：R725.4[医药卫生—儿科]