小儿黏多糖病41例临床分析  

作　　者：华伟[1] 朱天闻[2] 

机构地区：[1]江苏省淮安市妇幼保健院,江苏淮安223002 [2]上海交通大学医学院附属新华医院,上海200090

出　　处：《现代中西医结合杂志》2006年第24期3360-3361,共2页Modern Journal of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine

摘　　要：目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对1981年10月—2002年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例。尿黏多糖定性阳性30例,24 h尿黏多糖异常10例。X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差。早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。

关 键 词：儿童 黏多糖病 X线检查 

分 类 号：R725[医药卫生—儿科]